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第五节 维生素D缺乏性佝偻病（第2页）

（2）其他严重低血磷使肌肉糖代谢障碍，使全身肌肉松弛，肌力减弱及肌张力降低，坐、立、行等运动功能发育落后，严重病例脑发育受累，表情淡漠，语言发育落后。

（3）血生化及x线表现此期血生化除血清钙稍低外，其余指标改变更加显著。x线显示长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（＞2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。

3.恢复期初期及激期患儿经治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。血清钙、血清磷逐渐恢复正常，碱性磷酸酶需1～2个月降至正常水平。治疗2～3周后骨骼x线改变有所改善，出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚，骨骺软骨盘＜2mm，逐渐恢复正常。

4.后遗症期多见于2岁以后的小儿。无任何临床症状，血生化正常，x线检查骨骼干骺端病变消失。严重佝偻病患儿，可残留不同程度的骨骼畸形。

【诊断】

早期诊断，及时治疗，避免发生骨骼畸形。佝偻病诊断必须依据维生素d缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼x线检查。以血清1，25-（oh）2d3水平测定为最可靠的诊断标准，血清1，25-（oh）2d3在早期明显降低。

【鉴别诊断】

1.与佝偻病的体征的鉴别

（1）软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍，出生时即可见头大、前额突出、腰椎前突、臀部后凸、四肢短。根据特殊的体态（短肢型矮小）及骨骼x线表现可诊断。

（2）黏多糖病常多器官受累，可出现多发性骨发育不全，如头大、头型异常、脊柱畸形、胸廓扁平等体征。此病诊断需据临床表现，结合骨骼的x线变化及尿液中黏多糖的测定。

（3）脑积水因颅内压增高，可见前囟饱满紧张，骨缝分离，颅骨叩诊有破壶声，严重时两眼向下呈落日状。诊断需依据头颅b超、ct检查。

2.与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别可参见表3-4。

表3-4各型佝偻病的实验检查

病名|（血清）钙|磷|碱性磷酸酶|25-（oh）d3125-（oh）2d3|甲状旁腺素|氨基酸尿|其他

维生素d缺乏性佝偻病|正常（↓）|↓（正常）|↑（正常）|↓|↓|↑（正常）|（-）|尿磷↑

家族性低磷血症|正常|↓|↑|正常（↑）|正常（↓）|正常|（-）|尿磷↑

远端肾小管性酸中毒|正常（↓）|↓|↑|正常（↑）|正常（↓）|正常（↑）|（-）|碱性尿、高血氯、低血钾

维生素d依赖性佝偻病

1型|↓|↓|↑|↑|↓|↑|（+）|-

2型|↓|↓|↑|正常|↑|↑|（+）|-

肾性佝偻病|↓|↑|正常|正常|↓|↑|（-）|等渗尿、氮质血症、酸中毒

（1）家族性低磷血症本病多为性连锁遗传，亦可为常染色体遗传，少数为散发病例。为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。佝偻病的症状多于1岁后出现，2～3岁后仍有活动性佝偻病表现；血清磷明显降低，血清钙多正常，尿磷增加。对用一般治疗剂量维生素d治疗佝偻病无效时应与本病鉴别。

（2）远端肾小管性酸中毒临床表现主要为低血钾及佝偻病，以代谢性酸中毒、多尿，碱性尿（尿ph值不低于6）、低血清钙、低血清磷，低血清钾（常有低钾血症症状）、高血氨为特征。骨骼显著畸形，身材矮小，应用维生素d治疗无效。

（3）维生素d依赖性佝偻病为常染色体隐性遗传，可分两型：11型为肾1-羟化酶缺陷，血中25-（oh）d3浓度正常；22型为靶器官1，25-（oh）2d3受体缺陷，血中1，25-（oh）2d3浓度增高。临床上均有严重的佝偻病体征，低血清钙、低血清磷，碱性磷酸酶明显升高及继发性甲状旁腺功能亢进，1型患儿可有高氨基酸尿症；脱发为2型患儿重要特征。

（4）肾性佝偻病由于各种原因所致的慢性肾功能障碍，导致钙磷代谢紊乱，血清钙低，血清磷高，继发甲状旁腺功能亢进，骨骼呈佝偻病改变。多于幼儿后期症状逐渐明显，形成侏儒状态。

（5）肝性佝偻病急性肝炎、先天性肝外胆管缺乏或其他肝脏疾病时，循环中25-（oh）d3可明显降低，出现低血清钙、抽搐和佝偻病的体征。

【治疗】

目的在于控制活动期，防止骨骼畸形。

1.维生素d的治疗1维生素d应以口服为主，一般剂量为每日50～100μg（2000～4000u），或1，25-（oh）2d30.5～2.0μg，1个月后改预防量400ud；2当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌内注射维生素d20万～30万u次，3个月后改预防量；3治疗1个月后应复查。

2.对症支持治疗除采用维生素d治疗外，应注意坚持每日户外活动，加强营养，及时添加其他食物，如果膳食中钙摄入不足，应补充适当钙剂。

【预防】

目前认为确保儿童每日获得维生素d（400u）是预防和治疗的关键。

1.围生期孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素d以及其他营养素的食物。妊娠后期适量补充维生素d（800ud）有益于胎儿贮存充足维生素d，以满足生后一段时间生长发育的需要。

2.婴幼儿期预防的关键在日光浴与适量维生素d的补充。冬季要注意保证每日1～2小时户外活动时间。足月儿生后2周开始补充维生素d400ud，早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后2周开始补充维生素d800ud，3个月后改预防量，直至2岁。夏季户外活动多，可暂停服用或减量。一般可不加服钙剂。

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