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皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome,mcls)又称川崎病(kawasakidis-ease,kd),于1967年由日本川崎富首先报告,是一种病因不明的儿童免疫性疾病,主要累及全身各级动脉、静脉和毛细血管,以冠状动脉受累最为重要,基本病变是血管炎及其周围炎。临床主要特征是急性高热、皮肤黏膜受损和淋巴结增大,多数可自然康复。冠状动脉炎导致的心肌梗死是主要死亡原因。1970年以来,世界各国均有发生,以亚裔人发病率为高。本病呈散发或小流行,四季均可发病。发病年龄以婴幼儿多见,80%在5岁以下。男女之比为1.5:1。
【病因】
本病病因不明,但可能与以下有关。
1.感染因其与某些急性感染性疾病相似,推论可能与病原微生物感染有关,但尚无确切的证据。
2.免疫反应多数人认为本病是某些致病因子作为抗原引起的变态反应,并发现病人血清中ige增高,有免疫复合物存在,血管壁有igg沉着等,但无更确切的依据,尚不明了具体的发病机制。
3.化学因素有人认为本病发病与汞中毒、某些化学洗涤剂过敏有关。
【临床表现】
本病好发于婴幼儿,10岁以后少见。男性多于女性。发病无明显季节性。一般为自限性,病程6~8周,有心血管受累者可持续数月至数年。
1.主要表现1发热:39~40c,持续7~14日或更长,呈稽留或弛张热型,抗生素治疗无效;2球结合膜充血:于起病3~4日出现,无脓性分泌物,热退后消散;3唇及口腔表现:唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌**突起、充血呈草莓舌;4手足症状:急性期手足硬性水肿和掌跖红斑,恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮,指(趾)甲有横沟,重者指(趾)甲亦可脱落;5皮疹:常在第1周出现,多形性皮斑和猩红热样皮疹,肛周皮肤发红、脱皮;6颈淋巴结肿大:单侧或双侧,坚硬有触痛,但表面不红,无化脓。病初出现,热退时消散。
2.心脏表现于疾病1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者,可无临床表现,少数可有心肌梗死的症状。15%~20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。冠状动脉损害多发生于病程2~4周,但也可于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。约半数病人的动脉瘤可在1年内消散。
3.其他可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、视力障碍、消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等)、关节肿痛等。
【辅助检查】
1.血液检查周围血白细胞增高,以中性粒细胞为主。轻度贫血,血小板早期正常,第2~3周增多。红细胞沉降率增快,c-反应蛋白升高,血浆纤维蛋白原和血浆黏度增高;血清转氨酶升高。血清igg、igm、iga、ige和血液循环免疫复合物升高;th2类细胞因子如il-6明显增高,总补体和c3正常或增高。
2.尿液和脑脊液检查可有脓尿,脑脊液可见以淋巴细胞为主的白细胞增高。
3.各种体液和排泄物细菌培养均阴性。
4.心电图检查早期示非特异性st-t变化;心包炎时可有广泛st段抬高和低电压;心肌梗死时st段明显抬高、t波倒置及异常q波。
5.胸部平片可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影,心影可扩大。
6.超声心动图急性期可见心包积液,左心室内径增大,二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流;可有冠状动脉异常,如冠状动脉扩张(直径>3mm,≤4mm为轻度;4~7mm为中度)、冠状动脉瘤(≥8mm)、冠状动脉狭窄。
7.冠状动脉造影可见冠状动脉扭曲、阻塞及管腔狭窄。但是因造影时导管易堵塞血管腔,发生心肌缺血、心室颤动等严重并发症,故不宜作为常规检查。
【诊断】
诊断标准为:1原因不明的发热,持续5日以上。2多形性皮疹。3四肢变化。急性期掌跖红斑,手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮。4眼结合膜充血,非化脓性。5唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌**呈草莓舌。6颈部淋巴结非化脓性增大。该6条标准中具备发热在内的5条即可诊断;如包括发热在内只有4条,并有超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉瘤亦可诊断。
【治疗】
1.阿司匹林为首选药,可抑制血小板聚集,防止血栓形成和冠状动脉阻塞。剂量为每日30~50mgkg,分2~3次服用,热退后3日逐渐减量,每日3~5mgkg,持续至症状消失,红细胞沉降率正常,共1~3个月。冠状动脉扩张者可延长用药时间,同时服用维生素e每日20~30mgkg。
2.静脉注射丙种球蛋白(ivig)剂宜于发病早期(10日以内)应用,可迅速退热,预防冠状动脉病变发生。剂量为每日400mgkg,连用5日;或采用2gkg单剂量静脉滴注,可迅速控制急性期炎症。应用过ivig的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。
3.糖皮质激素因可促进血栓形成,易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复,故不宜单独应用。ivig治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素,亦可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。剂量为泼尼松每日1~2mgkg,清晨顿服,用药2~4周。
4.其他治疗1抗血小板聚集:除阿司匹林外,可加用双嘧达莫3~5mg(kg·d);2对症治疗:根据病情给予对症及支持疗法,如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等,有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗;3心脏手术:严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。
【预后】
川崎病为自限性疾病,多数预后良好。急性期有1%~3%的患儿死亡,多因冠状动脉受累产生心肌梗死和动脉瘤破裂、心肌炎、心包炎。
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