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风湿热(rheumaticfever)是常见的风湿性疾病,主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结,可反复发作。心脏炎是最严重的表现,急性期可危及病儿生命,反复发作可致永久性心脏瓣膜病变,影响日后劳动力。本病3岁以下少见,好发年龄为6~15岁;一年四季均可发病,以冬春季节多见;无性别差异。
【病因与发病机制】
风湿热是a组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。因该菌引起的0.3%~3%咽峡炎患儿于1~4周后发生风湿热。皮肤及其他部位a组乙型溶血性链球菌感染不会引起风湿热。影响本病发生的因素有:1链球菌在咽峡部存在时间愈长,发病的机会愈大;2特殊的致风湿热a溶血性链球菌株,如m血清型(甲组1~48型)和黏液样菌株;3患儿的遗传学背景,一些人群具有明显的易感性。风湿热的发病机制目前尚不清楚,研究发现可能与分子模拟、自身免疫反应、遗传等机制有关。
【临床表现】
急性风湿热发生前1~5周有链球菌咽峡炎史。如未经治疗,一次急性风湿热发作一般不超过6个月;未进行预防的病人常反复发作。风湿热多呈急性起病,亦可为隐匿性进程。临床主要表现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑,发热和关节炎是最常见的主诉。
1.一般表现急性起病者发热在38~40c间,无一定热型,1~2周后转为低热。隐匿起病者仅为低热或无发热。其他表现有精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等,个别有胸膜炎和肺炎。
2.心脏炎40%~50%的风湿热病人累及心脏,是风湿热唯一的持续性器官损害。首次风湿热发作时,一般于起病1~2周内出现心脏炎的症状。初次发作时以心肌炎和心内膜炎最多见,同时累及心肌、心内膜和心包膜者,称为全心炎。风湿性心脏炎初次发作有5%~10%患儿发生充血性心力衰竭,再发时发生率更高。风湿性心脏瓣膜病患儿伴有心力衰竭者,提示有活动性心脏炎存在。
(1)心肌炎轻者可无症状,重者可伴不同程度的心力衰竭;安静时心动过速,与体温升高不成比例;心脏扩大,心尖搏动弥散;心音低钝,可闻奔马律;心尖部轻度收缩期吹风样杂音,75%的初发患儿主动脉瓣区可闻舒张中期杂音。x线摄片检查心脏扩大,心脏搏动减弱;心电图示pr间期延长,伴有t波低平和st段异常,或有心律失常。
(2)心内膜炎主要侵犯二尖瓣和主动脉瓣,造成关闭不全;二尖瓣关闭不全表现为心尖部2~36级吹风样全收缩期杂音,向腋下传导,有时可闻二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音。主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第3肋间可闻舒张期叹气样杂音;急性期瓣膜损害多为充血水肿,恢复期可渐消失。多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成,导致风湿性心瓣膜病。超声心动图检查能更敏感地发现临床听诊无异常的隐匿性心瓣膜炎。
(3)心包炎积液量很少时,临床上难以发现;可有心前区疼痛,有时于心底部听到心包摩擦音。积液量多时心前区搏动消失,心音遥远,有颈静脉怒张、肝大等心包填塞表现。x线检查心影向两侧扩大呈烧瓶形,心电图示低电压,早期st段抬高,随后st段回到等电线,并出现t波改变;超声心动图可确诊少量心包积液。临床上有心包炎表现者,提示心脏炎严重,易发生心力衰竭。
3.关节炎占急性风湿热总数的50%~60%,典型病例为游走性多关节炎,以膝、踝、肘、腕等大关节为主。表现为关节红、肿、热、痛,活动受限。每个受累关节持续数日后自行消退。不留畸形,但此起彼伏,可延续3~4周。
4.舞蹈病占风湿热患儿的3%~10%,也称sydenham舞蹈病。表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动,如伸舌歪嘴,挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调等,兴奋或注意力集中时加剧,入睡后即消失。患儿常伴肌无力和情绪不稳定。舞蹈病常在其他症状出现后数周至数月出现;如风湿热其他症状较轻,舞蹈病可能为首发症状。舞蹈病病程1~3个月,个别病例在1~2年内反复发作。少数病儿遗留不同程度神经精神后遗症,如性格改变、偏头痛、细微运动不协调等。
5.皮肤症状
(1)环形红斑较少见,环形或半环形边界明显的淡色红斑,大小不等,中心苍白,出现躯干和四肢近端,呈一过性,或时隐时现呈迁延性,可持续数周。
(2)皮下小结见于5%的风湿热患儿,常伴有严重心脏炎,呈坚硬无痛结节,与皮肤不粘连,直径0.1~lcm,出现于肘、膝、腕、踝等关节伸面,或枕部、前额头皮以及胸、腰椎脊突的突起部位,经2~4周消失。
【辅助检查】
1.链球菌感染证据咽拭培养可发现a组乙型溶血性链球菌,链球菌感染1周后血清抗链球菌溶血素o(aso)滴度开始上升,两个月后逐渐下降。80%风湿热患儿a50升高,同时测定抗脱氧核糖核酸酶b(anti-dnaseb)、抗链球菌激酶(ask)、抗透明质酸酶(ah)则阳性率可提高到95%。
2.风湿热活动指标包括白细胞计数和中性粒细胞增高、红细胞沉降率增快、c-反应蛋白阳性、α2球蛋白和黏蛋白增高等,但仅能反映疾病的活动情况,对诊断本病并无特异性。
【诊断】
1.jones诊断标准风湿热的诊断有赖于临床表现和实验室检查的综合分析;1992年修改的jones诊断标准包括三个部分:1主要指标;2次要指标;3链球菌感染的证据。在确定链球菌感染证据的前提下,有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可诊断(表6-1)。由于近年风湿热不典型和轻症病例增多,硬性按照jones标准,易造成诊断失误。因此,应进行综合判断,必要时需追踪观察,才能提高确诊率。
表6-1风湿热的诊断标准
主要指标|次要指标|链球菌感染证据
心脏炎|发热|近期曾患猩红热、上呼吸道感染
游走性关节炎|关节痛|咽拭咽拭子培养a组乙型溶血性链球菌阳性
舞蹈病|红细胞沉降率增高|抗链球菌抗体滴度升高
环形红斑|cr阳性|-
皮下小结|pr间期延长|-
2.确诊风湿热后,应尽可能明确发病类型,特别应了解是否存在心脏损害。以往有风湿热病史者,应明确是否有风湿热活动。
【治疗】
1.休息卧床休息的期限取决于心脏受累程度和心功能状态。急性期无心脏炎患儿卧床休息2周,随后逐渐恢复活动,于2周后达正常活动水平;心脏炎不伴心力衰竭的患儿卧床休息4周,随后于4周内逐渐恢复活动;心脏炎伴有充血性心力衰竭的患儿则需卧床休息至少8周,在以后2~3个月内逐渐增加活动量。
2.清除链球菌感染应用青霉素80万u肌内注射,每日2次,连续应用2周,以彻底清除链球菌感染。青霉素过敏者可改用其他有效抗生素如红霉素等。
3.抗风湿热治疗心脏炎时宜早期使用糖皮质激素,泼尼松每日2mgkg,最大量≤60mgd,分次口服,2~4周后减量,总疗程8~12周。无心脏炎的患儿可用阿司匹林,每日80~100mgkg,最大量≤3gd,分次服用,2周后逐渐减量,疗程4~8周。
4.其他治疗有充血性心力衰竭时应视为心脏炎复发,及时给予大剂量静脉注射糖皮质激素,如氢化可的松或甲基泼尼松龙每日1次10~30mgkg,静脉滴注,共1~3次。多数情况在用药后2~3日即可控制心力衰竭,应慎用或不用洋地黄制剂,以免发生洋地黄中毒。应予以低盐饮食,必要时氧气吸入、给予利尿剂和血管扩张剂。舞蹈病时可用苯巴比妥、地西泮等镇静剂。关节肿痛时应给予制动。
【预后】
风湿热后遗症是心脏瓣膜病,主要取决于心脏炎的严重程度、首次发作是否得到正确抗风湿热治疗以及是否正规抗链球菌治疗。多数患儿急性期症状在6周内消失,90%在3个月内消失,约有5%可持续6个月以上。不伴心脏炎者预后良好;心脏炎者易于复发,预后较差,尤以严重心脏炎伴有充血性心力衰竭的患儿为甚。
【预防】
1.一旦确诊链球菌咽峡炎,应及早给予苄星青霉素,肌内注射,每次120万u,每3~4周1次,预防注射期限不少于5年,可持续到25岁。
2.风湿热或风湿性心脏病患儿如行拔牙或其他手术时,于术前、术后应用抗生素预防感染性心内膜炎。
3.风湿性心脏病患儿,适宜终身药物预防。
4.预防性应用抗生素可给予青霉素,如对青霉素过敏者,改为大环内酯类药物如红霉素,每月口服6~7日,持续时间同前。
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