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维生素d缺乏性手足搐搦症(tetanyofvitaminddeficiency)是维生素d缺乏性佝偻病的伴发症状之一,多见6个月以内的小婴儿。目前因预防维生素d缺乏工作的普遍开展,维生素d缺乏性手足搐搦症已较少发生。
【病因】
维生素d缺乏性手足搐搦症与佝偻病发病原因基本相同,主要有日光照射不足、维生素d摄入不足、生长发育迅速及疾病与药物影响等。
【发病机制】
维生素d缺乏时,血清钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌物增加;血清钙继续降低,总血清钙低于1.75~1.88mmoll(7~7.5mgdl),或ca2+低于1.0mmoll(4mgdl)时可引起神经肌肉兴奋性增高,出现抽搐。维生素d缺乏时甲状旁腺不能代偿性分泌增加的机制尚不清楚。
【临床表现】
维生素d缺乏性手足搐搦症主要表现为惊厥、喉痉挛和手足搐搦,并有程度不等的活动期佝偻病的表现。
(一)典型发作
1.惊厥典型表现为突然发生两眼上窜、面肌颤动、四肢抽动、神志不清,发作时间可数秒钟至数分钟,发作时间长者可伴口周发绀。发作停止后,意识恢复,精神委靡而入睡,醒后活泼如常,发作次数可1日数次或数日1次,甚至1日多至数十次,一般不发热。临床表现轻者时仅有短暂的眼球上窜和面肌抽动,神志清楚。
2.手足搐搦可见于婴幼儿,突发手足痉挛呈弓状,双手呈腕部屈曲状,手指伸直,拇指内收掌心,强直痉挛;足部距小腿关节伸直,足趾同时向下弯曲。
3.喉痉挛婴儿多见,表现为喉部肌肉及声门突发痉挛,呼吸困难,有时可突然发生窒息,严重缺氧甚至死亡。三种症状以无热惊厥为最常见。
(二)隐匿性体征
1.面神经征(chvosteksign)以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部(第7脑神经孔处),引起眼睑和口角抽动为面神经征阳性,新生儿期可呈假阳性。
2.陶瑟征(trousseausign)以血压计袖带包裹上臂,使血压维持在收缩压与舒张压之间,5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性。
3.腓反射(peronealreflex)以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处,引起足向外侧收缩者即为腓反射阳性。
【诊断】
根据患儿突发无热惊厥,且反复发作,发作后神志清醒无神经系统体征,同时有佝偻病存在,总血清钙低于1.75~1.88mmoll,钙离子低于1.0mmoll,诊断不难,但注意应与相关疾病鉴别。
【鉴别诊断】
维生素d缺乏性手足搐搦症应与下列疾病鉴别。
1.无热惊厥性疾病
(1)低血糖症常发生于清晨空腹时(有进食不足或腹泻史),重症病例惊厥后转入昏迷,查血糖常低于2.2mmoll。一般口服或静脉注射葡萄糖液后立即恢复。
(2)低镁血症常见于新生儿或小婴儿,常有触觉、听觉过敏,肌肉颤动,甚至惊厥、手足搐搦,血清镁常低于0.58mmoll(1.4mgdl)。
(3)婴儿痉挛症于1岁以内发病,表现为突然发作,头及躯干、上肢均屈曲,手握拳,下肢弯曲至腹部,伴点头状抽搦和意识障碍,发作数秒至数十秒自然停止,脑电图有高辐异常节律,伴智力异常。
(4)原发性甲状旁腺功能减退表现为间歇性惊厥或手足搐搦,间隔数日或数周发作1次,血清钙降至1.75mmoll(7mgdl)以下,血清磷升高大于3.2mmoll(10mgdl),碱性磷酸酶正常或稍低,颅骨x线可见基底节钙化灶。
2.中枢神经系统感染各种原因引起的脑膜炎、脑炎、脑脓肿等,大多伴有发热和感染中毒症状,精神食欲差等,体弱年幼儿反应差,有时可不发热。有颅内压增高体征及脑脊液检测有相应改变。
3.急性喉炎大多伴有上呼吸道感染症状,也可突然发作,声音嘶哑伴犬吠样咳嗽及吸气性呼吸困难,血清钙正常,钙剂治疗无效。
【治疗】
1.急救处理
(1)吸氧惊厥时应立即吸氧,喉痉挛者须立即将舌拉出口外,并进行口对口呼吸或加压给氧,必要对作气管插管以保证呼吸道通畅。
(2)控制惊厥或喉痉挛地西泮每次0.1~0.3mgkg肌内或静脉注射,或用10%水合氯醛保留灌肠,每次40~50mgkg。
2.钙剂治疗尽快给予10%葡萄糖酸钙5~10ml,加入10%葡萄糖液10~20ml中,缓慢静脉注射(10分钟以上),不可皮下或肌内注射以免造成局部坏死。惊厥停止后口服钙剂。
3.维生素d治疗惊厥控制后,维生素d补充方法与维生素d缺乏性佝偻病的补充方法相同。
(张小娟)
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