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第六节 维生素D缺乏性手足搐搦症（第1页）

维生素d缺乏性手足搐搦症（tetanyofvitaminddeficiency）是维生素d缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6个月以内的小婴儿。目前因预防维生素d缺乏工作的普遍开展，维生素d缺乏性手足搐搦症已较少发生。

【病因】

维生素d缺乏性手足搐搦症与佝偻病发病原因基本相同，主要有日光照射不足、维生素d摄入不足、生长发育迅速及疾病与药物影响等。

【发病机制】

维生素d缺乏时，血清钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌物增加；血清钙继续降低，总血清钙低于1.75～1.88mmoll（7～7.5mgdl），或ca2+低于1.0mmoll（4mgdl）时可引起神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐。维生素d缺乏时甲状旁腺不能代偿性分泌增加的机制尚不清楚。

【临床表现】

维生素d缺乏性手足搐搦症主要表现为惊厥、喉痉挛和手足搐搦，并有程度不等的活动期佝偻病的表现。

（一）典型发作

1.惊厥典型表现为突然发生两眼上窜、面肌颤动、四肢抽动、神志不清，发作时间可数秒钟至数分钟，发作时间长者可伴口周发绀。发作停止后，意识恢复，精神委靡而入睡，醒后活泼如常，发作次数可1日数次或数日1次，甚至1日多至数十次，一般不发热。临床表现轻者时仅有短暂的眼球上窜和面肌抽动，神志清楚。

2.手足搐搦可见于婴幼儿，突发手足痉挛呈弓状，双手呈腕部屈曲状，手指伸直，拇指内收掌心，强直痉挛；足部距小腿关节伸直，足趾同时向下弯曲。

3.喉痉挛婴儿多见，表现为喉部肌肉及声门突发痉挛，呼吸困难，有时可突然发生窒息，严重缺氧甚至死亡。三种症状以无热惊厥为最常见。

（二）隐匿性体征

1.面神经征（chvosteksign）以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部（第7脑神经孔处），引起眼睑和口角抽动为面神经征阳性，新生儿期可呈假阳性。

2.陶瑟征（trousseausign）以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性。

3.腓反射（peronealreflex）以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，引起足向外侧收缩者即为腓反射阳性。

【诊断】

根据患儿突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志清醒无神经系统体征，同时有佝偻病存在，总血清钙低于1.75～1.88mmoll，钙离子低于1.0mmoll，诊断不难，但注意应与相关疾病鉴别。

【鉴别诊断】

维生素d缺乏性手足搐搦症应与下列疾病鉴别。

1.无热惊厥性疾病

（1）低血糖症常发生于清晨空腹时（有进食不足或腹泻史），重症病例惊厥后转入昏迷，查血糖常低于2.2mmoll。一般口服或静脉注射葡萄糖液后立即恢复。

（2）低镁血症常见于新生儿或小婴儿，常有触觉、听觉过敏，肌肉颤动，甚至惊厥、手足搐搦，血清镁常低于0.58mmoll（1.4mgdl）。

（3）婴儿痉挛症于1岁以内发病，表现为突然发作，头及躯干、上肢均屈曲，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头状抽搦和意识障碍，发作数秒至数十秒自然停止，脑电图有高辐异常节律，伴智力异常。

（4）原发性甲状旁腺功能减退表现为间歇性惊厥或手足搐搦，间隔数日或数周发作1次，血清钙降至1.75mmoll（7mgdl）以下，血清磷升高大于3.2mmoll（10mgdl），碱性磷酸酶正常或稍低，颅骨x线可见基底节钙化灶。

2.中枢神经系统感染各种原因引起的脑膜炎、脑炎、脑脓肿等，大多伴有发热和感染中毒症状，精神食欲差等，体弱年幼儿反应差，有时可不发热。有颅内压增高体征及脑脊液检测有相应改变。

3.急性喉炎大多伴有上呼吸道感染症状，也可突然发作，声音嘶哑伴犬吠样咳嗽及吸气性呼吸困难，血清钙正常，钙剂治疗无效。

【治疗】

1.急救处理

（1）吸氧惊厥时应立即吸氧，喉痉挛者须立即将舌拉出口外，并进行口对口呼吸或加压给氧，必要对作气管插管以保证呼吸道通畅。

（2）控制惊厥或喉痉挛地西泮每次0.1～0.3mgkg肌内或静脉注射，或用10%水合氯醛保留灌肠，每次40～50mgkg。

2.钙剂治疗尽快给予10%葡萄糖酸钙5～10ml，加入10%葡萄糖液10～20ml中，缓慢静脉注射（10分钟以上），不可皮下或肌内注射以免造成局部坏死。惊厥停止后口服钙剂。

3.维生素d治疗惊厥控制后，维生素d补充方法与维生素d缺乏性佝偻病的补充方法相同。

（张小娟）

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