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蛋白质-能量营养不良(protein-energymalnutrition,pem)是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种慢性营养缺乏症,主要见于3岁以下婴幼儿。临床上除体重明显减轻、皮下脂肪减少和皮下水肿外,常伴有各器官系统的功能紊乱。
【病因】
1.喂养不当喂养不当是导致营养不良的重要原因,如母乳不足而未及时添加其他富含蛋白质的食品;突然停奶而未及时添加辅食;奶粉配制过稀;长期以淀粉类食品(粥、米粉、奶糕)喂养等。较大儿童的营养不良多为婴儿期营养不良的继续,或因不良的饮食习惯(如偏食、吃零食过多及进食不规律等)引起。
2.疾病引起消化吸收障碍,如消化系统解剖异常(如唇裂、腭裂、幽门梗阻),或功能异常(如迁延性腹泻、过敏等)均可影响食物的消化和吸收。
3.需要量或消耗量增加营养相对缺乏如急慢性传染病(如麻疹、伤寒、肝炎、结核)的恢复期、生长发育快速阶段等;营养素的消耗量增多如糖尿病、大量蛋白尿、发热性疾病、甲状腺功能亢进、恶性肿瘤等。
【病理生理】
1.新陈代谢异常
(1)宏量营养素代谢异常1蛋白质代谢异常:由于蛋白质摄入不足或蛋白质丢失过多,使体内蛋白质代谢处于负平衡,可发生低蛋白性水肿;2脂肪代谢异常:能量摄入不足时,体内脂肪大量消耗以维持生命活动的需要,故血清胆固醇浓度下降,当体内脂肪消耗过多,超过肝的代谢能力时可造成肝脂肪浸润及变性;3碳水化物代谢异常:由于摄入不足和消耗增多,故糖原不足和血糖偏低,轻者症状不明显,重者可引起血糖降低、低血糖昏迷甚至猝死。
(2)水、电解质代谢异常由于脂肪大量消耗,细胞外液容量增加,低蛋白血症可进一步加剧,而呈现水肿。pem时细胞外液一般为低渗状态,易出现低渗性脱水、酸中毒和低钾、低钠、低钙、低镁血症。
(3)体温调节能力下降营养不良患儿体温偏低,可能与能量摄入不足有关;同时,皮下脂肪菲薄,散热快;血糖降低;氧耗量低、脉率和周围血循环量减少等可以导致低体温。
2.各系统功能低下1消化系统由于消化液和酶的分泌减少、酶活力降低,肠蠕动减弱,菌群失调等原因,导致患儿消化功能低下,易发生腹泻;2循环系统出现心脏收缩力减弱,心搏出量减少,血压偏低,脉细弱;3泌尿系统出现肾小管重吸收功能减低,尿量增多而尿比重下降;4神经系统可有精神抑郁、烦躁不安、表情淡漠、反应迟钝、记忆力减退、条件反射不易建立等表现。
3.免疫功能非特异性和特异性免疫功能均明显降低。由于免疫功能全面低下,患儿极易并发各种感染,患儿结核菌素等迟发性皮肤反应试验可呈阴性。
【临床表现】
1.营养不良早期主要是体重不增,继之体重下降,皮下脂肪逐渐消失,皮下脂肪层消耗的顺序首先是腹部,其次为躯干、臀部、四肢、最后为面颊。皮下脂肪层厚度是判断营养不良程度的重要指标之一。随着病情加重,出现皮肤干燥、苍白,头发干枯,体温偏低,心音低钝、心率减慢、血压下降,无食欲,腹泻、便秘交替。合并血浆白蛋白明显下降时,可有凹陷性水肿、皮肤发亮,严重时可破溃、感染形成慢性溃疡等。
2.并发症
(1)营养性贫血以小细胞低色素性贫血最为常见,贫血与缺乏铁、叶酸、维生素b12、蛋白质等造血原料有关。
(2)自发性低血糖营养不良可并发自发性低血糖,患儿可突然表现为面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停、体温不升,但无抽搐。若不及时诊治,可致死亡。
(3)感染由于免疫功能低下,故易患各种感染。
(4)多种维生素缺乏尤以脂溶性维生素a、维生素d缺乏常见。
【辅助检查】
1.血清白蛋白血清白蛋白浓度降低是最重要的改变,但其半衰期较长(19~21日),不够灵敏。
2.胰岛素样生长因子1(igf-1)igf-1不仅反应灵敏且受其他因素影响较小,是诊断蛋白质营养不良的较好指标。
3.其他血清淀粉酶、脂肪酶、胆碱酯酶、转氨酶等活力均下降,经治疗后可迅速恢复正常;胆固醇,各种电解质及微量元素浓度皆有下降趋势;生长激素水平反可升高。
【诊断】
1.诊断根据患儿年龄及喂养史、体重下降、皮下脂肪减少、全身各系统功能紊乱,结合其他营养素缺乏的临床症状和体征,典型病例的诊断并不困难。
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