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脑性瘫痪(cerebralpalsy),简称脑瘫,是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合征,主要表现为运动障碍及姿势异常。www.Pinwenba.com常合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。病变常损伤运动中枢、锥体束和脑桥。
脑性瘫痪患儿颅内损伤的病变是非进行性的,病情以不在向前发展为特点。但如果确诊的脑性瘫痪患儿未接受治疗或治疗不当时,其异常姿势、异常运动的感觉传导形成恶性循环,症状会不断发展,且愈来愈明显。英国学者KarelBobath认为:脑性瘫痪的临床症状至少在青春期前是进行性的,临床表现随着成长在变化。
【病因】
脑性瘫痪是脑组织在生长发育过程中(包括在产前、产时和产后三个阶段),因脑缺氧、感染、外伤和出血等因素,造成脑损伤和脑发育缺陷所致。其中,产前因素占70%~80%,10%的脑瘫患儿与出生后窒息有关。
1.产前因素母体因素(包括母妊娠期感染、药物、理化因素、营养障碍等)、遗传因素和中枢神经系统先天畸形(如巨脑症、脑裂畸形、头小畸形、先天性脑积水等)。
2.产时因素胎儿脑缺氧(主要原因如产程过长、产时使用麻醉剂和镇静剂等)、颅内出血(主要因素如产伤、急产、难产及出血性疾病等)、早产、低出生体重(2000g以内)和窒息等。
3.产后因素缺血缺氧性脑病、高胆红素血症致核黄疸、新生儿期惊厥、严重感染所致中毒性脑病、中枢神经系统感染、头部外伤、低血糖等。
【发病机制】
脑瘫是因脑发育早期各种原因所引起的脑发育缺陷或中枢性、非进行性脑损伤所致。最常见原因是脑缺氧,缺氧可致发育中的脑髓鞘形成不全。另外,颅内出血(如室管膜下、脑室内、脑实质和小脑等)、血管栓塞、外伤、中毒或感染,可造成皮层及皮层下脑血管的边缘区域缺血,使脑白质受损。血清胆红素增高(超过300μmolL)时,可能发生胆红素脑病,引起基底核受损。
【病理改变】
本病病理改变常有不同程度的大脑皮质萎缩和脑室扩大,脑室周围白质软化变性,可有多个坏死或变性区及囊腔形成。可有神经细胞减少和神经胶质细胞增生。锥体束呈弥散变性。胆红素脑病后遗症者可出现基底核对称性异常髓鞘形成过多。部分伴有癫痫的脑瘫患儿的额叶等脑组织有脑沟回发育不良、细胞移行异常和灰质异位等早期发育障碍。脑瘫患儿出生前损害以弥漫性脑病变为主,可有不同程度脑实质萎缩及脑皮质层发育不全,可合并脑积水、脑穿通等改变。出生时或出生后的损害以瘢痕、硬化、软化、部分萎缩、脑实质缺损为主,脑实质内可有点状或局灶性出血。严重者神经髓鞘形成延迟。早产儿,尤其是26周前的早产儿发生脑瘫的危险性加增。脑发育畸形、遗传性疾病和早期脑发育中大脑的继发性损害等常见于足月儿。24~34周早产儿主要继发于窒息和感染所致的脑室周围白质软化。在缺氧缺血性脑病足月儿中,可发现基底节、丘脑和大脑灰质不同程度受损。
【临床表现】
1.基本表现主要为运动发育落后和瘫痪肢体主运动减少(包括粗大运动和手指精细动作)、肌张力异常(包括肌张力增高、肌张力降低或肌张力不全)、姿势异常和反射异常,共四种基本表现。
2.临床分型
(1)按运动障碍类型分类
1)痉挛型:最典型和常见的类型。主要表现为双下肢为主的痉挛性截瘫或四肢瘫痪。行走、站立困难,走路足尖着地呈剪刀步态。肌张力明显增高,腱反射亢进,可有病理反射(巴氏征阳性)。常伴有语言及智能障碍。
2)肌张力不全型:多见于幼儿,主要表现为肌张力明显降低(不能站立行走,头颈不能抬起,运动障碍明显),关节活动幅度过大,但腱反射存在,可出现病理反射。常伴有失语及智能低下。
3)手足徐动型:主要表现为面、舌、唇及躯干肢体的舞蹈样或徐动样动作。伴有运动障碍和肌张力增高。多由核黄疸、新生儿窒息引起的基底核损害而发病,多伴有听觉障碍。
4)共济失调型:较为少见,主要表现为肌张力低下、共济运动障碍、意向性震颤、构音障碍及运动发育迟缓。
5)强直型:全身肌张力显著增高、僵硬,锥体外系受损症状。
6)震颤型:多为锥体外系相关的静止性震颤。
7)混合型:同一患儿可出现上述2~3个型的症状,手足徐动与痉挛症状并存,部分部位或某些症状下,肌张力又明显降低。常伴有智力障碍。
(2)按瘫痪部位不同分类1单瘫(单个肢体受累);2双瘫(四肢均受累,上肢受累轻,下肢受累重);3截瘫(下肢受累);4三肢瘫(三个肢体受累);5偏瘫(半侧肢体受累,上肢重,下肢轻);6四肢瘫(四肢均受累,且程度相同)。
3.并发症
(1)智力障碍约50%伴有轻中度智力障碍,25%伴重度智力障碍,其余智力正常。
(2)癫痫25%~50%伴有癫痫。脑电图有助于诊断。
(3)语言障碍30%~70%伴有不同程度语言障碍(如发音不清,说话速度过快、过慢话不准确、不流畅)。
(4)视觉障碍20%~50%存在视觉障碍(包括内外斜视、眼球震颤、凝视障碍和追视、上方视麻痹,近视、远视、弱视或视野缺失,甚至有视神经萎缩、先天性白内障和全盲等)。
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