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一、心脏的胚胎发育
1.心管的形成原始心脏由中胚层细胞发育而来,从胚胎第2周开始形成。原始心脏是一个纵直的管道,心管通过搏动向胚胎供血。在一系列基因的调控下,胚胎第3周时,心管不断发育使其外形呈节段膨大,自上而下形成了心球(又称圆锥动脉干)、原始心房、原始心室和静脉窦。由于心管增长的速度快于心包腔,心管发生扭转,原始心室向右侧弯曲呈右襻状,原始心房向后上弯曲而位于原始心室的后上方。
2.心腔的形成胚胎第4周时,外表上心房与心室已能分辨,但房室是共腔的。胚胎第4周以后开始形成房、室间隔,至胚胎第8周时将两腔心分隔为四腔心。
(1)心内膜垫的发育房和室的最早划分为房室交界处长出心内膜垫。前后心内膜垫逐渐靠拢,相互连接,将心脏分为左右两个房室管;同时,心内膜垫又向上下左右生长,参与房间隔、室间隔、二尖瓣、三尖瓣的形成。心内膜垫发育不全可导致房室间隔缺损和房室瓣发育异常。
(2)房间隔的形成胚胎第4周末,由原始心房后上壁向下方长出一镰状隔膜(半月形),称为第一房间隔(又称原发房隔),其下缘向心内膜垫生长,与心内膜垫连接之前形成一个暂时的孔道,称为第一房间孔(又称原发孔)。继之,在第一房间隔上部发生筛孔状吸收,筛孔逐渐融合形成第二房间孔(又称继发孔)。第二房间孔形成时,心内膜垫与第一房间隔连接将第一房间孔关闭。此后,在第一房间隔右上方又长出一镰状隔,称为第二房间隔(又称继发房隔),此隔在向心内膜垫延伸过程中,其游离缘留下一孔道,名卵圆孔。随着心脏的发育,第一、二房间隔逐渐靠拢,第二房间隔将第二房间孔完全遮盖,第一房间隔则成为卵圆孔的幕帘。胎儿时期由下腔静脉回流的血流可由右侧推开幕帘流向左侧,而左心房的血液不能通过卵圆孔流入右心房。房间隔的形成于胚胎第6周末终止。在房间隔的形成过程中,若第一、第二房间隔均未发育,即形成共同心房;若心内膜垫与第一房间隔未能完全接合,致第一房间孔(又称原发孔)未关闭,就产生第一房间孔(又称原发孔)缺损;第一房间隔上部吸收过多或第二房间隔发育不良,则形成第二房间孔(又称继发孔)缺损。
(3)室间隔的形成胚胎第4周末,在房间隔形成的同时,原始心室底壁肌肉隆起,沿着心室前缘和后缘向上生长组成室间隔肌部,将原始心室分成左右两部分;同时,心内膜垫及圆锥间隔也参与室间隔的形成。因此,心室间隔的形成有三个来源:1肌膈由原始心室底壁肌肉隆起向上生长,部分地将左右二室分开;2心内膜垫向下生长与肌膈相合,形成室间隔;3小部分为动脉总干及心球分化成主动脉与肺动脉时中隔向下延伸的部分;后两部分形成室间隔的膜部。胚胎第8周室间隔已完全形成,胎儿心脏分隔为四腔。胚胎发育过程中,参与形成室间隔的任何部分发育异常均可形成室间隔缺损。
3.大血管的分隔圆锥动脉干最初为管状结构。随着近端部分被右心室吸收形成右心室流出道,远端部分和动脉干在管腔内壁的对侧各长出一条纵嵴,两者在中央轴相连形成圆锥动脉干间隔,将圆锥动脉干分隔为右侧的升主动脉和左侧的肺动脉。与此同时,圆锥动脉干间隔沿心脏长轴行顺时针扭转225°,使肺动脉向右前旋转与右心室连接,主动脉向左后旋转与左心室连接。胚胎发育过程中,若圆锥动脉干间隔发育异常、分隔不均或扭转不全,则可造成永存动脉干、主动脉骑跨、大动脉错位、肺动脉狭窄等畸形。
二、胎儿向新生儿血液循环的转变
(一)正常胎儿血液循环
胎儿是通过脐血管和胎盘与母体之间进行营养及氧气交换。由胎盘来的动脉血经脐静脉进入胎儿体内后,约50%直接经静脉导管进入下腔静脉,其余50%经肝与肝门静脉血混合后进入下腔静脉。由于下腔静脉瓣的阻隔,使含氧较多的下腔静脉血到达右心房后,几乎全部通过卵圆孔进入左心房,再经左心室进入升主动脉,供应心、脑及上肢。含氧较低的下腔静脉血与上腔静脉血到达右心房后,几乎全部流入右心室,再流入肺动脉,进入肺动脉的血只有少部分流入肺经肺静脉回到左心房(由于胎儿肺处于压缩状态),约80%的血液经动脉导管与来自升主动脉的血液汇合后,进入降主动脉,供应腹腔器官及下肢,最终经脐动脉回至胎盘,换取营养及氧气。因此,胎儿血液循环的特点是左心室、右心室均经主动脉向全身供血,供应脑、心、肝及上肢的血氧量远远较下半身为高。
(二)出生后血液循环的改变
1.肺血管阻力下降出生后脐带结扎,脐血管被阻断,呼吸建立,肺泡扩张,肺小动脉管壁肌层逐渐退化,管壁变薄并扩张,肺循环阻力下降。出生后24小时肺血管阻力约为体循环阻力的一半,出生后6周达成人水平。
2.卵圆孔关闭随着肺血管阻力下降,从右心室经肺动脉流入肺脏的血液增多,肺静脉回流至左心房的血量增加,左心房压力因而增高。当左心房压力超过右心房时,卵圆孔发生功能性关闭,出生后5~7月形成解剖上的闭合。
3.动脉导管关闭生后肺循环的建立,使体循环血氧分压增高,促使动脉导管壁平滑肌收缩;同时,由于脐带结扎,体循环阻力增高,流经动脉导管的血流逐渐减少;加之,出生后维持动脉导管开放的前列腺素水平下降,致使80%足月儿的动脉导管在生后24小时内发生功能性关闭。之后动脉导管腔内血栓形成、内皮增生、纤维化,成为动脉韧带,约80%婴儿于生后3个月、95%的婴儿于生后1年内形成解剖上关闭。
4.静脉导管闭合脐带结扎后,脐血管被阻断,6~8周后静脉导管完全闭锁,形成韧带。
三、儿童循环系统解剖生理特点
(一)解剖特点
1.心脏儿童心脏的位置随年龄改变,2岁以下婴幼儿的心脏多呈横位;以后随着儿童站立行走、肺和胸廓的发育、横膈的下降等,逐渐转为斜位。儿童心腔的容积在初生时为20~22ml,1岁、2岁半和7岁时分别增至出生时的2倍、3倍和5倍,青春期开始时增至140ml,18~20岁时达240~250ml。婴幼儿的心脏为球形,18~20岁时心脏从球形变成椭圆形。
2.大血管新生儿大血管的弹力纤维很少,弹力不足,以后弹力纤维逐渐增多,血管增厚,12岁时大血管的发育成熟程度与成人相近。婴儿期毛细血管粗大,肺、肾、肠和皮肤的微血管口径较成人粗大,对上述器官的新陈代谢起到良好的作用。婴幼儿动脉相对地较成人为粗,动脉内径与静脉内径几乎相等(成人静脉内径为动脉内径的2倍)。10岁前,肺动脉直径较主动脉宽,青春期主动脉直径超过肺动脉。
(二)生理特点
1.心率年龄愈小,新陈代谢愈旺盛,组织细胞需要的血液供应愈多,而年龄愈小,心脏每次搏出量愈少,只有通过增加心脏搏动次数来补偿。加之,出生时心脏的迷走神经发育尚不完善、交感神经占优势,5岁时心脏神经调节开始具有成人的特征,10岁时完全成熟。因此,心率随年龄增加而逐渐减慢,新生儿平均120~140次分、1岁以内110~130次分、2~3岁时为100~120次分、4~7岁时为80~100次分、8~14岁时为70~90次分。
2.心排血量胎儿期每分钟心排血量约为500mlkg,其中右心室约为170mlkg;新生儿左心室、右心室每分钟心排血量约为400mlkg,左心排血量明显增高;出生后3个月内心排血量逐渐降低至成人水平,每分钟约为100mlkg。婴儿每分钟心排血量大于成人的原因主要与婴儿每千克体重耗氧量较高有关。
3.血压
(1)动脉血压婴儿由于心排血量较少,血管口径较粗,动脉壁柔软,动脉血压较低;其后随着年龄的增长动脉血压逐渐增高。临床上为了方便计算,可采用以下公式:收缩压=mmhg,此值的23为舒张压。收缩压高于此标准20mmhg为高血压,低于此标准20mmhg为低血压。正常情况下,下肢血压比上肢血压高20mmhg。
(2)静脉血压儿童年龄越小静脉血压越低,学龄前儿童颈静脉压约为40mmh2o,学龄儿童颈静脉压约为60mmh2o。静脉血压的高低主要与血管功能、心排血量、循环血量、右心室压力等因素有关,此外还受儿童体位、活动、哭闹等因素的影响。
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