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第三节 肾病综合征（第1页）

肾病综合征（nephroticsyndrome，NS）是由多种原因引起肾小球基底膜的通透性增高，导致大量血浆蛋白质自尿液中丢失而引起一系列病理生理改变的一种临床综合征。www.Pinwenba.com肾病综合征是小儿时期常见的肾小球疾病，发病率在小儿肾疾病中仅次于急性肾炎。发病年龄多为学龄前小儿，3～5岁为发病高峰，男女比例为3.7:1。本征按病因分为原发性、继发性和先天性三种类型。绝大多数属原发性，继发性多见于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和乙型肝炎病毒相关肾炎等疾患。本节主要叙述原发性肾病综合征（pridrome，PNS）。

【分类】

1.依临床表现分为两型单纯型肾病综合征和肾炎型肾病综合征。凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病综合征：12周内分别3次以上离心尿检查红细胞≥10个高倍视野，并证实为肾小球源性血尿者；2反复或持续高血压，并除外糖皮质激素等原因所致。学龄小儿血压≥13090mmHg，学龄前小儿血压≥12080mmHg；3持续氮质血症，血尿素氮＞10.7mmolL，并排除由于血容量不足等所致者；4持续低补体血症。

2.按糖皮质激素治疗效应分为1激素敏感型肾病：以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者；2激素耐药型肾病：以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者；3激素依赖型肾病：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者；4肾病复发与频复发：复发（包括反复）是指尿蛋白由阴转阳＞2周；频复发是指肾病病程中半年内复发≥2次或1年内复发≥3次。

3.病理分型小儿原发性NS见有各种病理分型，包括：1微小病变型；2系膜增生性肾炎；3局灶性节段性肾小球硬化；4膜性肾病；5系膜增生性肾炎。小儿以微小病变型占大多数（约80%），临床多表现为单纯性肾炎。

【病因与发病机制】

原发性肾病综合征病因及发病机制目前尚未阐明。现已知的是原发性肾损害使肾小球通透性增加引起蛋白尿，而低蛋白血症、水肿、高胆固醇血症是继发的病理生理改变。近年来有研究表明肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可致蛋白尿；局部免疫病理过程也可损伤滤过膜正常的屏障作用导致蛋白尿。有学者认为本病还可能与T细胞功能紊乱、细胞免疫失调有关系。据调查，肾病综合征的发病具有遗传基础，且有家族性表现。

【病理生理】

1.蛋白尿为最主要的病理生理改变。由于肾小球滤过膜对蛋白通透性增高，故大量血浆白蛋白自尿中丢失，其组成主要为中分子白蛋白。

2.低蛋白血症血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造成本病低蛋白血症的主要原因。与微量元素相结合的蛋白（如锌结合蛋白、钙结合蛋白、转铁蛋白）、与激素结合的蛋白因丢失而引起相应改变；血中IgG和补体系统的B因子、D因子丢失使患儿体液免疫功能低下；抗凝血酶3丢失使患儿处于高凝状态。

3.水肿水肿发生机制是多种因素综合作用的结果，低蛋白血症导致血浆胶体渗透压下降，血容量减少，继之引起代偿性内分泌变化，促使抗利尿激素和肾素-血管紧张素-醛固酮分泌增加，心钠素降低等，使钠、水吸收增加，发生钠水潴留。

4.高脂血症肾病时血清总胆固醇、三酰甘油、低密度和极低密度脂蛋白均增高，其主要原因是由于低蛋白血症促进肝代偿性合成脂蛋白增加，其中大分子的脂蛋白难以从肾排出而在体内蓄积，导致高脂血症。高脂血症可促进动脉粥样硬化、肾小球硬化和肾间质纤维化。

【临床表现】

一般起病隐匿，常无明显诱因。多以水肿为主诉，多始自颜面眼睑处，渐及四肢全身，水肿呈凹陷性。重者可出现胸水、腹水。部分患儿有病毒感染或细菌感染史，常伴有尿量减少，颜色变深，一般无肉眼血尿，少数病人有短暂镜下血尿。血压多数正常，部分有血压增高。一般肾功能正常，少见急性肾衰竭。

【并发症】

1.感染由于免疫功能低下、蛋白质营养不良、水肿局部血液循环不良以及皮质激素、免疫抑制剂应用等因素，肾病患儿并发各种感染最常见。可有呼吸道、泌尿道、皮肤等处感染和原发性腹膜炎等，其中以上呼吸道感染最多见。呼吸道感染中病毒感染常见。

2.高凝状态所致血栓形成肾病时的高凝状态易导致各种动脉、静脉血栓形成，发生率不一，以不同部位血管血栓形成的亚临床型更为多见。临床以肾静脉血栓形成常见，可表现为突发腰痛、血尿、少尿，甚至发生肾衰竭。此外还可有肺栓塞、脑栓塞等，血栓形成缓慢者的症状多不明显。

3.电解质紊乱可出现低钠血症、低钾血症、低钙血症而引发相应症状。

4.低血容量甚至休克由于低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降、水肿可致血容量不足，多见于起病或复发时，在有各种诱因引起低钠血症时更易发生，表现血压低、皮肤发花，重则休克。

5.肾功能减退由于血容量降低肾血流减少可发生肾前性氮质血症，少数微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。

【辅助检查】

1.尿液检查尿蛋白定性多在（+++～++++），定量24小时尿蛋白＞50mg（kg·d）。尿沉渣可见透明管型及少量颗粒管型，约15%有短暂镜下血尿。肾功能一般正常。

2.血液检查多数原发性肾病患儿血小板常增多，血浆纤维蛋白原增加。血浆总蛋白显著下降，白蛋白下降尤为明显，有白蛋白、球蛋白比值倒置。血白蛋白浓度为30gL或更低时，可诊断为肾病综合征的低白蛋白血症。α2和α球蛋白浓度增高，IgG减低。血脂增高，以胆固醇增高显著，低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白亦增高。血电解质测定一般正常，有时血清钠、血清钙值偏低。

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