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一、缺铁性贫血
缺铁性贫血(irondeficiencyanemia,IDA)是由于体内储存铁不足导致血红蛋白合成减少所致。www.Pinwenba.com临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。缺铁性贫血是儿童最常见的一种贫血,多见于6个月至2岁婴幼儿,严重危害儿童健康,是我国重点防治的儿童常见病之一。
【铁代谢】
1.铁是合成血红蛋白的重要原料,也是多种含铁酶(如细胞色素C、单胺氧化酶、琥珀酸脱氢酶等)中的重要物质。人体所需要的铁主要来源有两个:1从食物中摄取铁,食物中的铁分为血红素铁和非血红素铁,血红素铁吸收率高而非血红素铁吸收率较低。动物性食物含铁高且为血红素铁,吸收率达10%~25%;母乳与牛乳含铁量均低,但母乳的铁吸收率比牛乳高5~6倍。植物性食物中的铁属非血红素铁而吸收率低(1.7%~7.9%)。2红细胞释放的铁,体内红细胞衰老或破坏所释放的血红蛋白铁几乎全部被再利用,其中80%被重新利用,20%贮存备用。
2.食物中的铁主要以Fe2+形式在十二指肠和空肠上段被吸收。进入肠黏膜细胞的Fe2+被氧化成Fe【3+】,其中一部分与细胞内的去铁蛋白(apoferritin)结合,形成铁蛋白(ferritin),暂时保存在肠黏膜细胞中;另一部分与细胞质中载体蛋白结合后移出胞外进入血液,与血浆中的转铁蛋白(transferrin,Tf)结合,随血液循环将铁运送到需铁和贮铁组织,供给机体利用,未被利用的部分则与去铁蛋白结合而形成铁蛋白,作为贮存备用铁。红细胞破坏后释放出的铁,也同样通过与转铁蛋白结合后运送到骨髓等组织,被利用或贮存。通过还原酶的作用,铁自铁蛋白中释出,并经氧化酶作用成为三价铁,再与转铁蛋白结合,转运至骨髓,在幼红细胞内原卟啉结合形成血红素,血红素与珠蛋白结合形成血红蛋白。正常情况下每日仅有极少量的铁排出体外,儿童每日排出量约为15μgkg。儿童由于生长发育的需要,每日需摄入的铁量相对较成人多。成熟儿自出生后4个月至3岁每日约需铁1mgkg;早产儿需铁较多,约为2mgkg;各年龄小儿每日摄入总量不宜超过15mg。
【病因】
1.先天储铁不足胎儿从母体获得的铁以妊娠最后3个月最多,故早产、双胎或多胎、胎儿失血和孕母严重缺铁等均可使胎儿储铁减少。出生后延迟结扎脐带,可使新生儿贮存铁增多(约增加40mg)。
2.铁摄入量不足为主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均低,如不及时添加含铁较多的辅食,或较大小儿偏食者,容易发生缺铁性贫血。
3.生长发育所需婴儿期生长发育较快,早产儿更快,随体重增长血容量也增加较快极易出现铁不足而致贫血。
4.铁的吸收障碍食物搭配不合理可影响铁的吸收。慢性腹泻不仅铁的吸收不良,而且铁的排泄也增加。
5.铁的丢失过多长期慢性失血可致缺铁,如肠息肉、回肠远端憩室、膈疝、钩虫病等可致慢性失血(每失血1ml损失铁0.5mg),用不经加热处理的鲜牛乳喂养的婴儿可因对牛乳过敏而致肠出血(每日失血约0.7ml)。
6.铁的利用障碍如长期或反复感染可影响铁在体内的利用,不利于血红蛋白的合成。
【发病机制】
1.缺铁对血液系统的影响铁是合成血红蛋白的原料,缺铁时血红素生成不足,进而血红蛋白合成也减少,导致新生的红细胞内血红蛋白含量不足,细胞质减少,细胞变小;而缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小,故红细胞数量减少程度不如血红蛋白减少明显,从而形成小细胞低色素性贫血。缺铁的病理生理通常包括以下三个阶段:1铁减少期(irondepletion,ID):此阶段体内储存铁已减少,但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少;2红细胞生成缺铁(irondeficienterythropoiesis,IDE):此期储存铁进一步耗竭,红细胞生成所需的铁亦不足,但循环中血红蛋白的量尚未减少;3缺铁性贫血期(irondefi-ciencyanemia,IDA):此期出现小细胞低色素性贫血,还有一些非造血系统的症状。
2.缺铁对其他系统的影响肌红蛋白的合成减少,并可使多种含铁酶(如细胞色素酶、单胺氧化酶、核糖核苷酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等)的活性减低,影响生物氧化、组织呼吸、神经递质分解与合成等,造成细胞功能紊乱,引起皮肤黏膜损害、精神神经症状及细胞免疫功能降低等。
【临床表现】
任何年龄均可发病,以6个月至2岁最多见。发病缓慢,其临床表现随病情轻重而有不同。
1.一般表现皮肤黏膜逐渐苍白,以唇、口腔黏膜及牙床较明显。易疲乏,不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。
2.髓外造血表现由于髓外造血,肝、脾可轻度增大;年龄愈小、病程愈久、贫血愈重,肝脾增大愈明显。
3.非造血系统症状
(1)消化系统症状食欲减退,少数有异食癖(如嗜食泥土、墙皮、煤渣等);可有呕吐、腹泻;可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩;重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征。
(2)神经系统症状烦躁不安或委靡不振,精神不集中、记忆力减退,智力多数低于同龄儿。
(3)心血管系统症状严重贫血时心率增快,严重者心脏扩大甚至发生心力衰竭。
(4)其他因细胞免疫功能降低,常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲。
【辅助检查】
1.外周血象血红蛋白降低比红细胞数减少明显,呈小细胞低色素性贫血。外周血涂片可见红细胞大小不等,以小细胞为多,中央淡染区扩大。网红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板大致正常。
2.骨髓象呈增生活跃,以中晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小,胞质少,染色偏蓝,显示胞质成熟程度落后于胞核。粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。
3.铁代谢检查
(1)血清蛋白(serurllferritin,SF)可较敏感地反映体内贮存铁情况,在缺铁的ID期即已降低,SF低于12μgL,IDE和IDA期降低更明显。
(2)红细胞游离原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)IDE期增高,FEP高于0.9μmolL(50μgdl)。
(3)血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)通常在IDA期出现异常,即SI低于9.0~10.7μmolL(50~60μgdl);TIBC高于62.7μmolL(350μgdl)。
4.骨髓可染铁骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检,缺铁时细胞外铁减少(0~+),红细胞内铁粒细胞数小于15%。
【诊断】
根据病史特别是喂养史、临床表现和血象特点,一般可做出初步诊断。进一步作有关铁代谢的生化检查有确诊意义。必要时可作骨髓检查,用铁剂治疗有效可证实诊断。
【鉴别诊断】
珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病、维生素B6缺乏性贫血、铁粒幼红细胞性贫血等亦表现为小细胞低色素性贫血,应根据各病临床特点和实验室检查特征加以鉴别。
【治疗】
本病治疗主要原则为去除病因和补充铁剂。
1.一般治疗加强护理,改善营养,合理安排饮食,纠正不合理饮食习惯。如伴有感染者应积极控制感染;重度贫血者注意保护心脏功能。如有慢性失血性疾病、钩虫病、肠道畸形等,应予及时治疗。
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