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第五节 过敏性紫癜（第1页）

过敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎，疾病病变是急性、无菌性、渗出性血管炎。临床特点为皮肤紫癜，血小板不减少，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2～8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均可发病，以春秋季居多。

【病因】

本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（鱼、虾、蛋类、乳类、豆类等），药物（阿司匹林、苯巴比妥、抗生素等）、微生物（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但无确切证据。有人发现本病的发病与hla-dqai某些等位基因有密切相关性，提示有遗传因素存在。近年也有关于链球菌感染导致过敏性紫癜的报道较多。

【发病机制】

本病主要是变态反应性组织损伤。以上因素可作为过敏原，刺激机体产生相应的抗体，形成抗原抗体复合物沉积在血管壁及其他组织上，导致3型变态反应性组织损害，累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道等；由于ige的增高可介导1型变态反应，使血管通透性增加，从而产生荨麻疹、神经性水肿等。

【病理改变】

本病主要是毛细血管及小动、静脉的急性、无菌性、渗出性炎症，表现为血管壁灶状坏死，在皮肤和肾荧光显微镜下可见iga为主的免疫复合物沉积。肾病变轻重不一，轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。

【临床表现】

1.本病多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1～3周常有上呼吸道感染史。本病多见于6岁以上儿童。

2.皮肤紫癜反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。皮肤紫癜一般在4～6周后消退，部分患儿间隔数周、数月后又复发。

3.胃肠道症状约见于23病例。由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛，无肌紧张，可伴呕吐，但呕血少见。部分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。

4.关节症状约13病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，一般可无出血，可在数日内消失，不遗留关节畸形，但可复发。

5.肾脏表现几乎所有病理在病理上均可累及肾，但30%～60%病例有肾受损的临床表现。多于起病1个月内，亦可在病程更晚期。症状轻重不一，与各型原发性肾小球肾炎很相似，多为镜下血尿或肉眼血尿、蛋白尿，伴血压增高及水肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。虽然有些病例肾损害持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，偶可死于慢性肾衰竭。

6.其他表现1疾病开始或病程早期出现荨麻疹、神经血管性水肿、哮喘和喉头水肿等；2少数病例可发生颅内出血，或因脑血管炎导致脑血栓形成，可惊厥、瘫痪、昏迷、失语等；3心、肝、肺、脑亦可受累，出现相应的症状和体征；出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。

【辅助检查】

1.血常规白细胞正常或增加，中性粒细胞和嗜酸粒细胞可增高；除非严重出血，一般无贫血。血小板计数、出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、纤维蛋白原定量、凝血活酶时间、凝血酶时间均正常。

2.尿常规尿液可有红细胞、蛋白、管型出现，重症有肉眼血尿。

3.粪潜血试验有胃肠道受累者可呈阳性。

4.其他毛细血管脆性试验阳性，红细胞沉降率轻度增快，血清iga升高，igg和igm正常，亦可轻度升高，c3、c4正常或升高，血块退缩试验和骨髓检查正常。

【诊断】

根据皮肤紫癜，或合并消化道、关节及肾损害及反复发作使，结合实验室检查血小板正常、出凝血时间正常，可做出临床诊断。若临床表现不典型，皮肤紫癜未出现或出现延迟时，容易误诊为其他疾病，需加以鉴别。

【鉴别诊断】

1.原发性血小板减少性紫癜紫癜不高出皮肤表面，大小悬殊，分布不对称，不伴有荨麻疹和神经性水肿，血小板减少，出现时间延长，血块退缩试验不良。

2.风湿性关节炎二者损害关节均呈反复发作的游走性大关节炎，愈后不留痕迹。但该病无皮肤紫癜，但有心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病等风湿热表现。

3.急性坏死性小肠炎二者均有腹痛、便血，腹部压痛而无肌紧张。但该病有高热、精神委靡、烦躁、嗜睡等感染中毒症状，严重者可休克、dic，x线平片有其特征性改变。

4.肠套叠、阑尾炎等急腹症急腹症表现除剧烈腹痛外，还有明显的局部压痛、反跳痛、腹肌紧张等腹膜刺激征，而过敏性紫癜无腹肌紧张。肠套叠在腹部可触及包块，急性阑尾炎在麦氏点有明显的压痛、反跳痛和局部肌紧张，必要时做b超和x线检查加以鉴别。

5.各型原发性肾小球肾炎紫癜性肾炎与各型原发性肾小球肾炎在病理光镜下不能区别，只有借助临床表现，如有皮肤紫癜，常伴消化道、关节等部位的损害和肾小球系膜区有iga和补体c3的团块沉着予以鉴别。但是iga肾病与紫癜性肾炎在病理上相同，只能依靠临床特点方可鉴别。

【治疗】

1.一般治疗急性期应卧床休息；积极寻找和去除致病因素，尤其是注意避免易导致过敏的食物和药物，控制感染；消化道出血时应禁食或限制饮食。

2.无肾脏损害的治疗应用抗组胺药物和钙剂脱敏；肾上腺色腙可增加毛细血管对损伤的抵抗力；维生素c可改善血管脆性；如出血过多导致贫血可给予西咪替丁、止血敏等，必要时输血；腹痛时应用解痉剂。糖皮质激素在急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾损害的发生，亦不能影响预后。泼尼松每日1～2mgkg，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日5～10mgkg静脉滴注，症状缓解后即可停用。

3.紫癜性肾炎的治疗除按一般过敏性紫癜的治疗外，对不同类型的肾损害治疗方法参照临床各型原发性肾小球肾炎的治疗。若有肾病综合征表现的可应用糖皮质激素，疗效不显著者可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。

4.抗凝治疗

（1）阻止血小板聚集和血栓形成的药物阿司匹林每日3～5mgkg，或每日25～50mg，每日1次服用；双嘧达莫每日3～5mgkg，分次服用。

（2）肝素每次0.5～1mgkg，第1日3次，第2日2次，以后每日1次，持续7日。

（3）尿激酶每日1000～3000ukg，静脉滴注。

【预后】

本病预后一般良好，除极少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害外，大多痊愈。病程长短不一，1～2周至1～2个月，少数可长达数月或1年以上。肾病变常较迁延，可持续数月或数年，少数病例（1%）发展为持续性肾疾病，极个别病例（0.1%）发生肾功能不全。

（李玲）

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