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第四节 热性惊厥（第1页）

热性惊厥（febrileconvulsion，FC）是儿童时期最常见（发病率为2%～8%）的惊厥性疾患。www.Pinwenba.com发生于热性疾病初期。

【病因和发病机制】

FC病因及发病机制至今尚不清楚，可能与以下因素有关。

1.遗传因素FC患儿常有家族史。对若干大家系连锁分析提示常染色体显性遗传伴不同外显率的可能性，病理基因位点在19p和8q13-21。

2.年龄和发热小儿神经系统发育不成熟（尤其是丘脑），兴奋易于扩散，在发热性疾病中，患儿体温骤然升高，导致异常脑电活动，造成强烈的电化学爆发从而引发惊厥。由于有明显的诱因，国际抗癫痫联盟不主张把FC诊断为癫痫。

3.感染因素超过70%的病例与上呼吸道感染有关，其余与出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染或急性菌痢等疾病有关，但不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥。FC的发生是否有免疫机制参与迄今尚不明确，有学者认为部分儿童FC易感性与血清IgA水平低下有关。

【临床表现】

根据临床特征，将FC分为以下两大类。

1.单纯性FC（典型FC）多见于6月龄至3岁、体质较好小儿，高于6岁者罕见。一般在病初体温骤然升高（大多38.5℃以上）时，无先兆，呈全身性强直性、阵挛性发作，少数为强直、阵挛或失神发作；一次热程中发作1～2次，持续时间短（数秒至10分钟），恢复快，但可伴有发作后短暂嗜睡。不留任何神经系统异常体征。约50%的患儿在今后发热疾病时再次或多次FC发作（总次数不超过5次），大多数（34）的再次发作发生在首次发作后1年内。在发作1周内脑电图检查，20%～60%患儿脑电图可见非特异性慢活动增多，1周后恢复正常。可有FC家族史。预后良好。

2.复杂性FC主要特征包括：1初发年龄低于6月龄，或高于6岁；2初起为高热惊厥，发作数次后，在低热或无热时均可发作；3一次惊厥发作持续15分钟以上；424小时内反复发作不少于2次；5呈局灶性或不对称性发作；6反复频繁的发作（发作总数5次以上）。发作后可有神经系统异常体征。发作停止后7～10日脑电图仍明显异常。部分病例可转化为癫痫。直系亲属中癫痫病史。

【辅助检查】

1.实验室检查外周血常规、粪常规、尿常规检查、脑脊液检查、血气分析和血清电解质，有助于诊断和指导治疗。

2.影像学检查脑电图、头颅B超、头颅X线平片、头颅CT或MRI等均有助于诊断和鉴别诊断，根据具体情况选择。

【诊断】

FC主要依据临床表现诊断，凡在非颅内感染性发热性疾病的病程中出现惊厥均可诊断为FC。如FC连续或反复发作，持续30分钟以上，在此期间意识不恢复者，称为FC持续状态。

【鉴别诊断】

1.中枢神经系统感染惊厥伴有发热等全身感染症状，同时多伴有意识障碍和颅内压增高表现，可作脑脊液检查协助诊断。

2.中毒性脑病除惊厥症状外，常伴有全身感染中毒症状，大多可寻找到感染灶。但应特别注意，有时惊厥可在全身症状出现前发生，如细菌性痢疾。

3.Reye综合征多见于4～12岁体格健壮儿童，可有病毒感染前驱病史，伴有急性非炎性脑病症状，同时存在无黄疸性肝大、肝功能异常、血氨升高、血糖降低、凝血酶原时间延长，游离脂肪酸水平增高，脑脊液检查除压力增高外无其他异常。部分患儿发病前有水杨酸类药物服用时。

【治疗】

1.单纯性FC在针对原发病处理时，同时可采取药物和物理降温（冷水擦浴、头部冰帽、冰盐水灌肠等）。但对有复发倾向者，可于病初发热时即使用地西泮（安定）1mg（kg·d），分3次口服，连服2～3日，或直到本次原发病体温恢回复正常为止。

2.复杂性FC或总发作次数已达5次以上者若以安定临时口服未能阻止新的发作，可长期地口服丙戊酸或苯巴比妥钠，疗程1～2年，个别需适当延长，其他传统抗癫痫药对FC发作的预防作用较差。

3.长时间发作或惊厥持续状态应置患儿于卧位，保持呼吸道通畅，吸氧。立即静脉缓慢注入地西泮（安定），每次0.2～0.5mgkg，或用0.5mgkg灌肠（每次≤10mg），如20～30分钟仍不见效，可重复1次。如有多次发作或惊厥状态，应于地西泮（安定）控制发作后，立即1次负荷剂量的苯巴比妥钠15～20mgkg，然后口服维持剂量苯巴比妥钠每日3～6mgkg。地西泮（安定）静脉注射及负荷剂量苯巴比妥钠均可致呼吸抑制，应事先做好人工呼吸的准备。

【预后】

单纯性FC大多预后良好，其中不到1%的单纯性FC患儿，7岁时可能发生癫痫。复杂性FC比单纯性FC患儿发生癫痫的危险性更高。复杂性FC，若惊厥发作频繁、持续时间长，可造成缺氧性脑损害（少数患儿因脑损害严重，远期可出现智力低下）、脑水肿，严重者造成脑疝，病死率高。

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