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白血病(leukemia)是造血系统的恶性肿瘤性疾病,其发病率在小儿恶性肿瘤中占首位最高。www.Pinwenba.com据调查,我国10岁以下儿童的白血病发生率为(3~4)10万,男性发病率高于女性。任何年龄均可发病,新生儿亦不例外,但以学龄前期和学龄期儿童多见。儿童白血病中90%以上为急性白血病,慢性白血病仅占3%~5%。本节仅对急性白血病进行简要介绍。
【病因与发病机制】
本病病因与发病机制尚未完全明了,可能与下列因素有关。
1.病毒感染多年研究已证明属于RNA病毒的逆转录病毒(retrovirus),又称人类T细胞白血病病毒(HTLV)可引起人类T淋巴细胞白血病。机制尚不不明,可能因病毒激活人体癌细胞基因使其畸变而导致白血病的发生。
2.物理和化学因素儿童对电离辐射较为敏感,在曾经放射治疗胸腺肥大的儿童中,白血病发生率较正常儿童高10倍。妊娠妇女照射腹部后,其新生儿的白血病发病率比未经照射者高17.4倍。苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等均可诱发急性白血病。
3.遗传素质白血病不属遗传性疾病,但在家族中却可有多发性恶性肿瘤的情况;少数患儿可能患有其他遗传性疾病;同卵孪生儿中一个患急性白血病,另一个患白血病的几率为20%。以上均提示发病与遗传素质有关。
【分类与分型】
根据增生的白细胞种类的不同,可分为急性淋巴细胞白血病(急淋,ALL)和急性非淋巴细胞白血病(急非淋,ANLL)两大类,ALL在儿童中发病率较高。目前,常采用形态学(M)、免疫学(I),细胞遗传学(C)和分子生物学(M),即MICM综合分型,更有利于指导治疗和提示预后。
1.急性淋巴细胞性白血病(ALL)
(1)形态学分型(FAB分型)根据细胞大小、核及胞质特点等分为三个亚型,即L1型、L2型和L3型,以L1型多见,占80%以上;L3型最少,占4%以下。
(2)免疫学分型应用单克隆抗体检测淋巴细胞表面抗原标记,可分为T细胞型、B细胞型、普通型、前B细胞型及无标志性,以普通型较多见,预后较好。
2.急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)在儿童期比急淋少见,预后较差。分为7个亚型:1原粒细胞白血病未分化型(M1);2原粒细胞白血病部分分化型(M2);3颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3);4粒-单核细胞白血病(M4);5单核细胞白血病(M5);6红白血病(M6);7急性巨核细胞白血病(M7):骨髓中原始巨核细胞>30%,外周血有原始巨核细胞。
3.特殊类型白血病包括淋巴瘤白血病、多毛细胞白血病、浆细胞白血病、酸粒细胞白血病等,在儿科均罕见。
【临床表现】
本病任何年龄均可发病,以2~5岁多见。各型急性白血病的临床表现基本相同,主要表现如下。
1.大多起病急,少数缓慢早期症状有面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下、鼻出血或齿龈出血等;少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。
2.发热多数患儿起病时有发热,热型不定,发热原因之一是白血病性发热,多为低热且抗生素治疗无效;另一原因是感染,多为高热。
3.贫血出现较早,并随病情发展而加重,表现为苍白、虚弱无力、活动后气促等。贫血主要是由于骨髓造血干细胞受到抑制所致。
4.出血以皮肤和黏膜出血多见,表现为紫癜、瘀斑、鼻出血、齿龈出血,消化道出血和血尿,偶有颅内出血,为引起死亡的重要原因之一。
5.白血病细胞浸润表现
(1)肝、脾、淋巴结增大ALL明显,有时因纵隔淋巴结增大引起压迫症状而发生呛咳、呼吸困难和静脉回流受阻。
(2)骨、关节浸润表现骨痛、关节痛、胸骨压痛。骨骼X线检查可见骨质疏松、溶解,骨骺端出现密度减低横带和骨膜下新骨形成等征象。
(3)中枢神经系统浸润白血病细胞侵犯脑实质和(或)脑膜时即引起中枢神经系统白血病。ALL多见,表现为头痛、呕吐、嗜睡、视盘水肿、脑膜刺激征等。脑脊液色清或微浊,压力增高;细胞数增多;将脑脊液离心沉淀行涂片检查可发现白血病细胞。
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