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第五节 维生素D缺乏性佝偻病（第1页）

营养性维生素d缺乏佝偻病（ricketsofvitaminddeficiency）是由于儿童体内维生素d不足使钙、磷代谢紊乱，产生以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。近年来，随着社会经济文化水平的提高，我国营养性维生素d缺乏性佝偻病的发病率逐年降低。因我国北方冬季较长，日照短，其佝偻病患病率高于南方。

【维生素d的来源】

婴幼儿体内维生素d来源有三个途径。

1.由母体获得胎儿可通过胎盘从母体获得维生素d，胎儿体内25-（oh）d3的贮存可满足生后一段时间的生长需要。

2.食物天然食物中，包括母乳，维生素d含量较少，肉和鱼中维生素d含量很少，谷物、蔬菜、水果几乎不含维生素d。随着强化食物的普及，婴幼儿可从这些食物中获得充足的维生素d。

3.光照合成是人类维生素d的主要来源。皮肤产生维生素d3的量与日照时间、波长、暴露皮肤的面积有关。

【维生素d的生理功能与调节】

1.维生素d的生理功能

（1）促进小肠黏膜细胞合成钙结合蛋白（cabp），增加肠道钙、磷的吸收。

（2）增加肾小管对钙、磷的重吸收，特别是磷的重吸收，提高血磷浓度，有利于骨的矿化。

（3）促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化，直接作用于骨的矿物质代谢（沉积与重吸收）。

（4）目前研究认为，维生素d不仅是一个重要的营养成份，也是一个激素的前体。近年来还发现1，25-（oh）2d3尚参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。

2.维生素d代谢的调节

（1）自身反馈作用正常情况下维生素d的合成是根据机体需要，并受血中25-（oh）d3浓度自行调节，即生成的1，25-（oh）2d3的量达到一定水平时，可抑制1-α羟化过程。

（2）血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素调节1当血钙过低时，甲状旁腺激素（pth）分泌增加，后者刺激肾1，25-（oh）2d3合成增多；pth与1，25-（oh）2d3共同作用于骨组织，使破骨细胞活性增加，降低成骨细胞活性，使血钙升高，以维持正常生理功能；2血钙过高时，降钙素（ct）分泌增加，抑制肾小管羟化生成1，25-（oh）2d3；3血磷降低可直接促进肾内1-α羟化，使1，25-（oh）2d3增加；4高血磷则抑制1，25-（oh）2d3的合成。

【病因】

1.来源不足

（1）围生期维生素d不足母亲妊娠期，特别是妊娠后期维生素d供给不足，可使胎儿的体内贮存不足。

（2）日照不足婴幼儿户外活动少，内源性维生素d生成不足。大城市高大建筑可阻挡日光照射，大气污染物可吸收部分紫外线。冬季日照短，紫外线较弱，亦可影响部分内源性维生素d的生成。

（3）维生素d摄入不足因天然食物中含维生素d少，即使纯母乳喂养婴儿若户外活动少亦易患佝偻病。

2.需要增加婴儿早期（尤其是早产儿和双胎婴儿）生长发育快，需要维生素d多，且体内贮存的维生素d不足，易发生营养性维生素d缺乏性佝偻病。

3.疾病与药物影响如慢性腹泻、婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭窄或闭锁等以及肝、肾严重损害可致维生素d羟化障碍，1，25-（oh）2d3生成不足而引起佝偻病；长期服用抗惊厥药物如苯巴比妥、苯妥英钠，可使体内维生素d不足。糖皮质激素有对抗维生素d对钙的转运作用。

【发病机制】

1.长期严重维生素d缺乏造成肠道吸收钙、磷减少和低血钙症，以致甲状旁腺功能代偿性亢进，pth分泌增加，以动员骨钙释出，使血清钙浓度维持在正常或接近正常的水平。

2.增多的pth同时也抑制肾小管重吸收磷，继发机体严重钙、磷代谢紊乱，特别是严重低血磷的结果。

3.上述原因导致细胞外液钙、磷浓度不足，导致一系列病理及血生化改变1软骨细胞无法正常进行增殖分化和凋亡的程序；2钙化管排列紊乱，使长骨骺线成为参差不齐的阔带，钙化带消失；3骨基质不能正常矿化，成骨细胞代偿增生，碱性磷酸酶分泌增加，骨样组织堆积于干骺端，骺端增厚，向两侧膨出形成“串珠”，“手足镯”；4骨膜下骨矿化不全，成骨异常，骨皮质被骨样组织替代，骨膜增厚，骨质疏松；5颅骨骨化障碍而颅骨软化，颅骨骨样组织堆积出现“方颅”。

【临床表现与辅助检查】

维生素d缺乏性佝偻病多见于婴幼儿，特别3个月以下的小婴儿。临床表现主要为骨骼改变、神经兴奋性改变、肌肉发育受阻、肌张力降低、肌力减弱。本病在临床上可分期如下。

1.初期（早期）多见6个月以内，特别是3个月以内小婴儿。多出现神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、多汗刺激头皮而摇头出现枕秃等。但这些症状并非佝偻病所特有，仅作为临床早期诊断的参考依据。血生化见血清1，25-（oh）2d3下降，pth升高，血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高；此期常无骨骼病变，骨骼x线可正常，或钙化带稍模糊。

2.活动期（激期）早期维生素d缺乏的婴儿未经治疗，继续加重，出现pth功能亢进，钙、磷代谢失常的典型骨骼改变。

（1）骨骼的改变

1）头部：6月龄以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主，出现颅骨软化。检查者用双手固定婴儿头部，指尖稍用力压迫枕骨或顶骨的后部，可有压乒乓球样的感觉。6月龄以后，尽管病情仍在进展，但颅骨软化消失。额骨和顶骨中心部分常常逐渐增厚，至7～8个月时，变成“方盒样”头型即方颅（从上向下看），头围也较正常增大。

2）胸部：患儿骨骺端因骨样组织堆积而膨大，沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可及圆形隆起，从上至下如串珠样突起，以第7～10肋最明显，称佝偻病串珠（rachiticrosary）；1岁左右的小儿可见到胸廓畸形，胸骨和邻近的软骨向前突起，形成“鸡胸样”畸形；严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成水平凹陷，即肋膈沟或郝氏沟（harrisongroove）。有时正常小儿胸廓两侧肋缘稍高，应与肋膈沟区别。

3）脊柱四肢：患儿手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起，称手、足镯。由于骨质软化与肌肉关节松弛，小儿开始站立与行走后双下肢负重，可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲，形成严重膝内翻（“o”型）或膝外翻（“x”型），但应注意与正常1岁内小儿的生理性弯曲鉴别。患儿会坐与站立后，因韧带松弛可致脊柱畸形。

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