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第四节 急性白血病（第1页）

白血病（leukemia）是造血系统的恶性肿瘤性疾病，其发病率在小儿恶性肿瘤中占首位最高。www.Pinwenba.com据调查，我国10岁以下儿童的白血病发生率为（3～4）10万，男性发病率高于女性。任何年龄均可发病，新生儿亦不例外，但以学龄前期和学龄期儿童多见。儿童白血病中90%以上为急性白血病，慢性白血病仅占3%～5%。本节仅对急性白血病进行简要介绍。

【病因与发病机制】

本病病因与发病机制尚未完全明了，可能与下列因素有关。

1.病毒感染多年研究已证明属于RNA病毒的逆转录病毒（retrovirus），又称人类T细胞白血病病毒（HTLV）可引起人类T淋巴细胞白血病。机制尚不不明，可能因病毒激活人体癌细胞基因使其畸变而导致白血病的发生。

2.物理和化学因素儿童对电离辐射较为敏感，在曾经放射治疗胸腺肥大的儿童中，白血病发生率较正常儿童高10倍。妊娠妇女照射腹部后，其新生儿的白血病发病率比未经照射者高17.4倍。苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等均可诱发急性白血病。

3.遗传素质白血病不属遗传性疾病，但在家族中却可有多发性恶性肿瘤的情况；少数患儿可能患有其他遗传性疾病；同卵孪生儿中一个患急性白血病，另一个患白血病的几率为20%。以上均提示发病与遗传素质有关。

【分类与分型】

根据增生的白细胞种类的不同，可分为急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL）和急性非淋巴细胞白血病（急非淋，ANLL）两大类，ALL在儿童中发病率较高。目前，常采用形态学（M）、免疫学（I），细胞遗传学（C）和分子生物学（M），即MICM综合分型，更有利于指导治疗和提示预后。

1.急性淋巴细胞性白血病（ALL）

（1）形态学分型（FAB分型）根据细胞大小、核及胞质特点等分为三个亚型，即L1型、L2型和L3型，以L1型多见，占80%以上；L3型最少，占4%以下。

（2）免疫学分型应用单克隆抗体检测淋巴细胞表面抗原标记，可分为T细胞型、B细胞型、普通型、前B细胞型及无标志性，以普通型较多见，预后较好。

2.急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）在儿童期比急淋少见，预后较差。分为7个亚型：1原粒细胞白血病未分化型（M1）；2原粒细胞白血病部分分化型（M2）；3颗粒增多的早幼粒细胞白血病（M3）；4粒-单核细胞白血病（M4）；5单核细胞白血病（M5）；6红白血病（M6）；7急性巨核细胞白血病（M7）：骨髓中原始巨核细胞＞30%，外周血有原始巨核细胞。

3.特殊类型白血病包括淋巴瘤白血病、多毛细胞白血病、浆细胞白血病、酸粒细胞白血病等，在儿科均罕见。

【临床表现】

本病任何年龄均可发病，以2～5岁多见。各型急性白血病的临床表现基本相同，主要表现如下。

1.大多起病急，少数缓慢早期症状有面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下、鼻出血或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。

2.发热多数患儿起病时有发热，热型不定，发热原因之一是白血病性发热，多为低热且抗生素治疗无效；另一原因是感染，多为高热。

3.贫血出现较早，并随病情发展而加重，表现为苍白、虚弱无力、活动后气促等。贫血主要是由于骨髓造血干细胞受到抑制所致。

4.出血以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻出血、齿龈出血，消化道出血和血尿，偶有颅内出血，为引起死亡的重要原因之一。

5.白血病细胞浸润表现

（1）肝、脾、淋巴结增大ALL明显，有时因纵隔淋巴结增大引起压迫症状而发生呛咳、呼吸困难和静脉回流受阻。

（2）骨、关节浸润表现骨痛、关节痛、胸骨压痛。骨骼X线检查可见骨质疏松、溶解，骨骺端出现密度减低横带和骨膜下新骨形成等征象。

（3）中枢神经系统浸润白血病细胞侵犯脑实质和（或）脑膜时即引起中枢神经系统白血病。ALL多见，表现为头痛、呕吐、嗜睡、视盘水肿、脑膜刺激征等。脑脊液色清或微浊，压力增高；细胞数增多；将脑脊液离心沉淀行涂片检查可发现白血病细胞。

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